這種病“千人千面”易誤診，鎵68-生長抑素標記的PET-CT掃描是診斷神器之一
隻果又要推新機了。每當隻果公司有新動態時，“果粉”們和吃瓜群眾們，就會聯想起喬布斯。喬布斯離世近六年，帶走他的是一種罕見而又容易被誤診的腫瘤。持續面部潮紅、頻繁腹瀉腹痛、反復出現低血糖甚至哮喘……這些看似風馬牛不相及的癥狀，都是該腫瘤的表現。它雖然多發生在胃腸胰等消化系統，卻有著一個奇怪的名字“神經內分泌腫瘤”。
神經內分泌腫瘤被發現已經110年了，但對于國內患者及很多消化內科醫生來說，它還是一個漏診誤診率奇高的陌生疾病。記者從國內最大的神經內分泌腫瘤診治中心之一、中山大學附屬第一醫院消化內科獲悉，喬布斯之死，引發世人對這種“小眾”腫瘤的高度關注。尤其是奪走喬布斯生命的胰腺神經內分泌腫瘤，在民間有了“喬布斯癌”的俗稱。近年來，醫學界對神經內分泌腫瘤的診斷和治療都有了新的進展。
“我們每年收到的病人來源五花八門。有因反復低血糖等癥狀去內分泌科治療的，有因反復皮膚潮紅、拉肚子到消化科治療的。”中山大學附屬第一醫院消化內科副主任陳潔主任醫師指出，神經內分泌腫瘤的癥狀復雜多變，治療不能靠專科醫生單打獨斗，而應走“多學科診療”之路。為了讓患者獲得更好的診治效果，該醫院建立起神經分泌腫瘤多學科診治模式，並開設了專病門診。
一位奄奄一息的汕頭阿叔近日輾轉找到了中山一院。5年來，他多次發生不明原因的消化道潰瘍出血，做了幾次胃局部切除手術，但一直找不到病因。“我們用鎵68同位素標記的生長抑素作為示蹤劑，給他做了PET-CT掃描，終于在十二指腸的隱蔽位置，找到了一個大小約0.5厘米的胃泌素瘤。”中山一院核醫學科主任張祥松教授介紹，這一丁點大小的胃泌素瘤切除後，阿叔很快痊愈。
神經內分泌腫瘤分布部位廣泛，涉及臨床專科特別多，盡管目前檢查技術和影像學技術有了較快發展，但部分患者從發病到診斷時間仍平均延遲約5~7年。以喬布斯為例，他的病情也曾被誤診。
幸好，隨著新技術的運用，醫學界對神經內分泌腫瘤的診斷有了“底氣”。
“有的腫瘤很小，又無明顯癥狀，常規影像難以發現其蹤影。”陳潔表示，為了提高診斷率，應該進行血清學檢測特殊腫瘤標記物，同時通過多種影像學檢查如內鏡、超聲、CT、核磁（MRI）和PET-CT等進行腫瘤定位檢查。其中，鎵68-生長抑素標記的PET-CT掃描是神經內分泌腫瘤的診斷神器之一。
“將鎵68同位素標記的生長抑素打到體內，標記好表達生長抑素受體的神經內分泌腫瘤，然後進行PET-CT全身掃描，不僅能很快找到腫瘤，還能查清腫瘤的全身分布情況，以及生長抑素受體的表達情況，為後續治療提供重要參考。”陳潔說，目前國內擁有這項檢查手段的醫院只有五家左右，中山一院是華南地區唯一的一家。
“80%左右的神經內分泌腫瘤表面會表達生長抑素受體，同位素標記的生長抑素與腫瘤表面受體結合後，進行PET-CT掃描，可以非常敏感地檢測到腫瘤的分布，同時可以明確腫瘤生長抑素受體表達的情況。”張祥松介紹，還有一種PET-CT掃描是使用常規的18F同位素標記的葡萄糖作為示蹤劑，“可以顯示腫瘤的糖代謝是否活躍，糖代謝越活躍，一般而言意味著腫瘤生長越快，惡性度越高。”
陳潔指出，神經內分泌腫瘤可發生于全身許多器官和組織，以胃腸胰神經內分泌腫瘤最為常見，約佔所有這類腫瘤的三分之二。神經內分泌腫瘤分為不分泌激素的無功能性神經內分泌腫瘤和分泌激素的功能性神經內分泌腫瘤，癥狀可以稱得上 “千人千面”。
以功能性神經內分泌腫瘤為例，病人會因腫瘤分泌的激素不同，而引發相應的癥狀。陳潔說，例如胰島素瘤可分泌過量胰島素，令患者反復發作低血糖。胃泌素瘤，因可分泌胃泌素，導致胃酸分泌過多，讓病人頻發消化道潰瘍。類癌則可因分泌血管活性物質5-羥色胺，令患者反復發作頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹痛腹瀉，甚至誘發哮喘。
很多人以為，惡性腫瘤是指那些生長速度快的腫瘤，而“慢長”型腫瘤與惡性無緣。這個觀點在神經內分泌腫瘤身上被顛覆。
“神經內分泌腫瘤是否屬于惡性、預後好壞，與腫瘤生長速度快慢及是否分泌激素無關。”陳潔說，生長速度不快的神經內分泌腫瘤一樣可以到處轉移。
以“喬布斯癌”為例，由于生長位置相同，加上同為惡性腫瘤，胰腺神經內分泌腫瘤常被人們誤當成“奪命惡魔”胰腺癌，其實二者是起源于不同細胞的完全不同的兩種腫瘤。總的來說，胰腺神經內分泌腫瘤的治療效果比胰腺癌好很多。但是，一旦它發生遠處轉移，病人的中位生存期也僅有三年左右。而喬布斯經過了八年的抗腫瘤歷程，最終仍不幸過世。
陳潔強調，早期準確診斷、及時恰當的治療對于神經內分泌腫瘤患者非常重要。神經內分泌腫瘤的治療方法有多種，早期沒有轉移和僅有局部轉移的患者可以通過手術徹底根治，實現臨床治愈。
陳潔提醒說，下列這些癥狀可能是神經內分泌腫瘤的信號，要當心︰
1.皮膚潮紅︰在頭面部或軀干部出現突發性或持續性的皮膚潮紅，在喝酒、劇烈活動、精神壓力大，或者吃了巧克力、香蕉等食物可能出現。
3.低血糖癥︰清晨或運動後易發，有些病人看東西模糊，甚至有精神異常等表現。